[제약·바이오] "조혈모세포 이식 환자 10%, 간혈관 막히는 합병증 호소"

무하마드 모티 < 유럽조혈모세포이식학회 이사장 >


[ 임유 기자 ] “조혈모세포 이식 후 발병할 수 있는 간정맥폐쇄증은 100일 내 환자 80% 이상이 사망하는 무서운 합병증입니다. 조기 진단과 신속한 치료가 필수입니다.”

무하마드 모티 유럽조혈모세포이식학회(EBMT) 이사장(사진)은 최근 서울 그랜드워커힐호텔에서 만나 “우리 학회에서 간정맥폐쇄증 진단 및 치료에 대한 가이드라인을 최근 제정했다”며 이같이 말했다. 1974년 설립된 유럽조혈모세포이식학회는 60여개 국에서 500여 곳의 조혈모세포이식센터를 운영 중인 비영리단체로 교육, 연구, 치료 등에 힘쓰고 있다.

조혈모세포 이식은 백혈병, 악성 림프종, 다발성 골수종 등 혈액암 환자의 기존 조혈모세포를 항암제나 방사선으로 제거한 후 새로운 조혈모세포를 이식하는 가장 근본적인 치료법이다. 간정맥폐쇄증은 조혈모세포를 이식받은 환자에게 나타나는 합병증으로 평균 발병률은 5~15% 정도다. 혈연 관계가 아닌 사람으로부터 이식받았을 때, 환자 연령이 많을 때, 간 질환을 앓고 있을 때 간정맥폐쇄증에 걸릴 위험이 커진다.

간정맥폐쇄증은 간정맥 주위의 간세포가 손상돼 간 미세혈관의 혈류 순환이 막히는 희귀병이다. 중증일 경우 장기부전으로 100일 내 사망률이 80%에 이른다. 모티 이사장은 “아직 병의 기전이 분명히 밝혀지지 않았지만 혈관 내피세포가 손상돼 간에 작은 혈전이 형성되고 이것이 축적돼 간정맥폐쇄증을 일으키는 것으로 보고 있다”고 설명했다. 간 비대증, 우상복부 통증, 혈중 빌리루빈(적혈구가 사멸할 때 생기는 잔여물) 수치 증가 등이 주요 증상이다.

유럽조혈모세포이식학회가 개발한 새 가이드라인은 30여 명의 전문가가 정기적으로 모여 방대한 문헌과 임상 경험을 바탕으로 마련했다. 모티 이사장은 “30년 전에 만든 기존 가이드라인은 제대로 검증되지 않았고 현재 시행 중인 조혈모세포 이식술과 맞지 않는 부분이 많다”며 “최대한 빨리 병을 진단하는 것을 개정 목표로 삼았다”고 했다.

예전 가이드라인은 간정맥폐쇄증이 이식 후 21일 안에 발생한다고 명시했지만 21일이 지나서도 발병하는 사례가 많아 기간을 수정했다. 또 중증도를 판단할 수 있는 객관적인 요소를 선별해 병세를 면밀히 관찰할 수 있는 기준을 세웠다. 개정된 가이드라인은 한국에서 235명의 환자를 대상으로 진행된 유효성 검증 연구에서 좋은 결과를 얻었다. 그는 “과거에는 다발성 장기부전 유무로 간정맥폐쇄증을 진단했는데 장기부전이 나타나면 이미 환자 상태는 돌이킬 수 없다”며 “장기부전이 일어나기 전에 병을 조기 진단하는 데 중요한 역할을 할 것”이라고 말했다.

간정맥폐쇄증 치료제로 ‘데피브로타이드’가 있다. 100일 내 생존율을 높이는 것은 물론 조혈모세포 이식을 받은 소아 환자의 경우 간정맥폐쇄증을 예방하는 효과가 있다고 알려졌다.

임유 기자 freeu@hankyung.com



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