김민우의 아내가 사망한 원인이 당초 알려진 ‘급성 대상포진’이 아닌 ‘혈구 탐식성 림프조직구증’으로 밝혀졌다.
혈구 탐식성 림프조직구증은 원발성과 이차성으로 나뉜다. 원발성 혈구 탐식성 림프조직구증은 유전성 혹은 가족성 혈구 탐식성 림프조직구증라고도 불리며 상염색체 열성으로 유전되는데, 발생 빈도는 신생아 약 50,000 명 중 하나 정도로 추정된다. 이 경우는 매우 빠르게 진행되어 만일 치료를 하지 않으면 대개 2개월 이내에 사망에 이른다. 나이가 들어 보다 가볍게 진행되는 경우도 있다.
이차성 혈구 탐식성 림프조직구증은 강력한 면역학적 활성화에 의해 발생하는데, 심한 바이러스 감염이나 악성종양과 연관되어 발생하는 경우가 가장 흔하다. 혈구 탐식성 림프조직구증과 연관된 감염은 매우 다양한데, 바이러스로는 아데노 바이러스, 거대세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스, 단순포진 바이러스, HIV, 파르보파이러스 B19 등이 있고, 그 외, 세균, 진균, 결핵균, 리케치아, 기생충 등도 포함된다. 또한 류마티스 병이나 다른 자가면역질환과 동반하는 경우도 있다.
혈구 탐식성 림프조직구증은 희귀난치병으로 초기 치료에 항암제가 사용되지만 질병분류체계상 암에 해당하지 않아 보험 보장과 관련한 분쟁이 많은 병이기도 하다.
김민우는 아내의 사망원인을 바로잡으며 “혈구 탐식성 림프조직구증이 갑작스레 발병했고, 그 후 일주일 만에 떠났다. 사망이유가 잘못 알려지고 있어 바로 잡고 싶다“고 전했다. (사진= 보건복지부 제공)
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