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식약처, 희귀의약품 '젠포자임주' 허가 2023-07-25 16:37:28
= 식품의약품안전처는 산성 스핑고미엘린 분해효소 결핍증 치료에 사용하는 희귀의약품인 '사노피-아벤티스코리아'의 '젠포자임주'(성분명 올리푸다제알파)를 허가했다고 25일 밝혔다. 산성 스핑고미엘린 분해효소 결핍증은 산성 스핑고미엘린 분해 효소의 활성 감소로 비장, 간, 폐, 골수, 림프절 등에...
아토피피부염 발병 미리 알 수 있다…세계 최초 바이오마커 규명 2023-03-02 10:18:25
관찰했다. 특히 알레르기 가족력이 있으면서 피부의 IL-13과 26대1 불포화 스핑고미엘린(unsaturated sphingomyelin)이 높고, 단백질 결합 세라마이드(O30:0(C20S)-CER)가 낮으면 아토피피부염 발생 가능성이 54배까지 상승했다. 비침습적 방법을 통해 피부각질층을 채취한 후 가족력, 피부지질변화, 사이토카인 발현 등을...
사노피 신규 희귀질환 치료제 '젠포자임' 일본에서 가장 먼저 승인 [이우상의 글로벌워치] 2022-03-29 18:05:38
실제 적용을 가속화하는 트랙이다. ASMD는 '스핑고미엘린'이라는 지방물질을 분해하는 데 필요한 효소 ASM을 만드는 SMPD1 유전자에 돌연변이가 생겨 발생하는 유전질환이다. 정확한 유병률은 알려져 있지만 25만명 중 1명 꼴로 나타나는 것으로 추정되고 있다. 스핑고미엘린이 축적되면 장기 손상을 비롯한 심각한...
비알코올성 지방간염 진행 막는 치료제 단서 나왔다 2021-01-11 16:02:32
‘스핑고미엘린 합성효소(SMS1·sphingomyelin synthase 1)’의 발현이 증가했으며, 이로 인해 간 조직에 염증과 섬유화가 나타남을 확인했다고 밝혔다. 스핑고미엘린 합성효소 역할은 사람 대상 임상시험에서도 확인된 바 있다. 스페인 바르셀로나 국립연구소가 비알코올성 지방간염에서 간암으로 발전해 간이식을 받은...
간경화로 가는 비알코올성지방간염, 염증·섬유화 과정 규명 2021-01-11 11:55:16
교수팀은 비알코올성 지방간염이 있는 쥐의 간세포에서 '스핑고미엘린 합성효소'(SMS1·sphingomyelin synthase 1)의 발현이 증가했으며, 이로 인해 간 조직에 염증과 섬유화가 나타난다는 사실을 확인했다고 11일 밝혔다. 스핑고미엘린 합성효소는 생체막을 구성해 필수 지방산을 공급하는 지질이다. 연구팀이...
"특정 효소 억제하면 NASH 진행 막아…치료제 개발 청신호" 2021-01-11 10:57:25
스핑고미엘린 합성효소(SMS1·sphingomyelin synthase 1)’ 발현이 증가했다는 것을 확인했다고 11일 발표했다. SMS1이 증가하면서 간 조직에 염증과 섬유화가 나타난다는 사실도 확인했다. 연구팀은 동물실험을 통해 밝힌 SMS1의 역할을 사람 대상 임상시험에서도 확인했다. 공동연구팀인 스페인 바르셀로나 국립연구소가...